🌞Уехала в небольшой отпуск! Не теряйте, скоро вернусь! 🙋♀
Всех приветствую! 👋Я снова в любимом городе, и мы можем продолжить говорить об интересных темах☀️
Сегодня мы с вами обсудим еще один вариант ювенильного артрита - энтезит-ассоциированный артрит (ЭЭА) или артрит с энтезитом. По сути представляет собой дебют ювенильного анкилозирующего спондилита (воспалительное поражение позвоночника) или детскую форму спондилоартрита взрослых.
📌составляет 10-20 % от всех форм ЮИА
📌болеют преимущественно мальчики подросткового возраста с пиком между 10-12 годами.
📌соотношение мальчиков и девочек при ЭЭА 3,4 : 1, при ювенильном анкилозирующем спондилите 7:1
Критерии включения: это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков:
• наличие или данные анамнеза о болезненности крестцово-подвздошных сочленений и (или) воспалительная боль в спине;
• наличие гена HLA-B27;
• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;
• острый передний увеит;
• наличие одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства (родители, сибсы): анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом; сакроилеита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника; синдрома Рейтера; острого переднего увеита.
Воспалительная боль в спине (критерии АSAS, 2009):
🔹боль в спине длительностью более 3 мес с постепенным началом;
🔹дебют боли в возрасте менее 40 лет;
🔹улучшение после выполнения физических упражнений;
🔹отсутствие улучшения в покое;
🔹ночная боль и боль при пробуждении
Критерии исключения:
• наличие псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства;
• наличие положительного РФ класса IgM минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 мес;
• наличие системного ЮИА у пациента
📌составляет 10-20 % от всех форм ЮИА
📌болеют преимущественно мальчики подросткового возраста с пиком между 10-12 годами.
📌соотношение мальчиков и девочек при ЭЭА 3,4 : 1, при ювенильном анкилозирующем спондилите 7:1
Критерии включения: это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков:
• наличие или данные анамнеза о болезненности крестцово-подвздошных сочленений и (или) воспалительная боль в спине;
• наличие гена HLA-B27;
• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;
• острый передний увеит;
• наличие одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства (родители, сибсы): анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом; сакроилеита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника; синдрома Рейтера; острого переднего увеита.
Воспалительная боль в спине (критерии АSAS, 2009):
🔹боль в спине длительностью более 3 мес с постепенным началом;
🔹дебют боли в возрасте менее 40 лет;
🔹улучшение после выполнения физических упражнений;
🔹отсутствие улучшения в покое;
🔹ночная боль и боль при пробуждении
Критерии исключения:
• наличие псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства;
• наличие положительного РФ класса IgM минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 мес;
• наличие системного ЮИА у пациента
Клиника энтезит-ассоциированного артрита
❗дебют чаще постепенный (иногда острый), непостоянная боль в мышцах, суставах и связках, скованность или воспалительные изменения, преимущественно в периферических суставах (у 82% больных).
❗При остром начале возможно наличие системных проявлений - лихорадка, потеря массы тела.
Суставной синдром:
✏️асимметричный олигоартрит (75 % случаев) преимущественно суставов нижних конечностей - одного или обоих КС, ГСС, мелких суставов стоп и пальцев ног - дактилит (уже известный нам по псориатическому артриту);
✏️развитие тарзита (поражение суставов предплюсны), сопровождающегося болью, скованностью, нарушением функции стоп; поражение I ПФС с формированием hallux valgus;
✏️у 25% – полиартрит;
✏️часто в процесс вовлекаются плечевые, височно-нижнечелюстные и грудино-ключичные суставы, редко – тазобедренные, крайне редко – мелкие суставы кистей рук;
✏️заболевание может дебютировать также с изолированного поражения тазобедренного сустава;
✏️симптомы поражения позвоночника в дебюте у подростков обычно отсутствуют, но могут появиться в ходе болезни;
✏️артрит как правило сочетается с энтезитом в одном или нескольких локусах - чаще в области коленных суставов или стоп, реже в области таза. Для оценки энтезитов у подростков может быть использован индекс MASES.
Внесуставные проявления:
✏️увеит обычно острый, односторонний и имеет рецидивирующее течение; редко предшествует поражению опорно-двигательного аппарата и в большинстве случаев не приводит к потере зрения.
✏️поражения сердечно-сосудистой системы, легких, почек и центральной нервной системы встречаются редко.
❗дебют чаще постепенный (иногда острый), непостоянная боль в мышцах, суставах и связках, скованность или воспалительные изменения, преимущественно в периферических суставах (у 82% больных).
❗При остром начале возможно наличие системных проявлений - лихорадка, потеря массы тела.
Суставной синдром:
✏️асимметричный олигоартрит (75 % случаев) преимущественно суставов нижних конечностей - одного или обоих КС, ГСС, мелких суставов стоп и пальцев ног - дактилит (уже известный нам по псориатическому артриту);
✏️развитие тарзита (поражение суставов предплюсны), сопровождающегося болью, скованностью, нарушением функции стоп; поражение I ПФС с формированием hallux valgus;
✏️у 25% – полиартрит;
✏️часто в процесс вовлекаются плечевые, височно-нижнечелюстные и грудино-ключичные суставы, редко – тазобедренные, крайне редко – мелкие суставы кистей рук;
✏️заболевание может дебютировать также с изолированного поражения тазобедренного сустава;
✏️симптомы поражения позвоночника в дебюте у подростков обычно отсутствуют, но могут появиться в ходе болезни;
✏️артрит как правило сочетается с энтезитом в одном или нескольких локусах - чаще в области коленных суставов или стоп, реже в области таза. Для оценки энтезитов у подростков может быть использован индекс MASES.
Внесуставные проявления:
✏️увеит обычно острый, односторонний и имеет рецидивирующее течение; редко предшествует поражению опорно-двигательного аппарата и в большинстве случаев не приводит к потере зрения.
✏️поражения сердечно-сосудистой системы, легких, почек и центральной нервной системы встречаются редко.
Лабораторная диагностика энтезит-ассоциированного артрита
Общий анализ крови:
📍умеренная анемия;
📍лейкоциты в норме или умеренно повышены, лейкоцитарная формула не изменена;
📍часто тромбоцитоз и ускоренное СОЭ
Иммунология:
📍АНФ отрицательный, РФ отрицательный;
📍HLA-B27 антиген обнаруживают у 90% детей с ЮАС и ЭЭА.
Инструментальные методы
Рентгенологические исследования
✏️Ранние изменения в периферических суставах при ЭЭА, соответствуют таковым при других вариантах ЮИА - остеопороз, сужение суставной щели, позднее -деструктивные изменения со стороны хряща, подвывихи, переломы, анкилозы.
✏️Рентгенологические признаки сакроилеита возникают через несколько лет после дебюта периферического артрита и являются первыми признаками поражения позвоночника.
✏️Рентгенологические признаки энтезита чаще встречаются в области бугра пяточной кости, реже — коленного сустава. Отмечается уменьшение четкости контура и эрозии кости в месте прикрепления ахиллова сухожилия к бугру пяточной кости, формированием «шпор». Развивается анкилозирующий тарзит.
Общий анализ крови:
📍умеренная анемия;
📍лейкоциты в норме или умеренно повышены, лейкоцитарная формула не изменена;
📍часто тромбоцитоз и ускоренное СОЭ
Иммунология:
📍АНФ отрицательный, РФ отрицательный;
📍HLA-B27 антиген обнаруживают у 90% детей с ЮАС и ЭЭА.
Инструментальные методы
Рентгенологические исследования
✏️Ранние изменения в периферических суставах при ЭЭА, соответствуют таковым при других вариантах ЮИА - остеопороз, сужение суставной щели, позднее -деструктивные изменения со стороны хряща, подвывихи, переломы, анкилозы.
✏️Рентгенологические признаки сакроилеита возникают через несколько лет после дебюта периферического артрита и являются первыми признаками поражения позвоночника.
✏️Рентгенологические признаки энтезита чаще встречаются в области бугра пяточной кости, реже — коленного сустава. Отмечается уменьшение четкости контура и эрозии кости в месте прикрепления ахиллова сухожилия к бугру пяточной кости, формированием «шпор». Развивается анкилозирующий тарзит.
Рубрика #клинический_случай
На прием обратились родители с мальчиком 7 лет с жалобами на боли в правом коленном суставе. У ребенка в течении 2 лет отмечались редкие кратковременные боли в правом коленном суставе, чаще они возникали после нагрузки. За месяц до обращения он перенес ОРВИ с однократным подъемом температуры с последующим появлением суставных болей. В дальнейшем отмечалась припухлость правого коленного сустава и усиление болевого синдрома. Мальчик был осмотрен травматологом, ему выполнили рентгенографию коленных суставов - патологии не было выявлено. Ребенок получал ибупрофен 7 дней с улучшением, но сохранялись ограничения движений в суставе, хромоты не отмечалось. При обращении ко мне во время осмотра я обратила внимание на сгибательную контрактуру правого коленного сустава и болезненность при пальпации. По результатам проведенного обследования - лабораторной воспалительной активности не выявлено, иммунология: АНФ 1:160 (низко-позитивный титр), HLA B27 не обнаружен. На УЗИ коленных суставов - остаточные явления синовита правого коленного сустава, признаки асимметрии формы переднего рога латерального мениска, больше справа. Чтобы разобраться в ситуации ребенок был направлен на КТ коленных суставов - данных за наличие костных повреждений не было получено. По результатам МРТ правого коленного сустава - латеральный мениск изменен по типу дискоидного, отмечаются признаки его повреждения. Мальчик был повторно направлен к ортопеду, который подтвердил врожденное заболевание: дискоидный наружный мениск правого коленного сустава.
Вероятнее всего, после перенесенного ОРВИ у ребенка развился реактивный артрит правого коленного сустава с усилением имеющихся жалоб и быстрым улучшением на фоне проводимой противовоспалительной терапии. На фоне этого эпизода у ребенка была случайно выявлена врожденная особенность - дискоидный наружный мениск правого коленного сустава. Теперь ему назначено плановое хирургическое лечение - артроскопическая обработка наружного мениска. После этого лечения с высокой вероятностью сустав перестанет его беспокоить.
Вот почему необходима командная работа врача-ревматолога с врачами других специальностей. Эта история показывает, что боли в суставе могут быть связаны совсем не с тем, чем кажется.
На прием обратились родители с мальчиком 7 лет с жалобами на боли в правом коленном суставе. У ребенка в течении 2 лет отмечались редкие кратковременные боли в правом коленном суставе, чаще они возникали после нагрузки. За месяц до обращения он перенес ОРВИ с однократным подъемом температуры с последующим появлением суставных болей. В дальнейшем отмечалась припухлость правого коленного сустава и усиление болевого синдрома. Мальчик был осмотрен травматологом, ему выполнили рентгенографию коленных суставов - патологии не было выявлено. Ребенок получал ибупрофен 7 дней с улучшением, но сохранялись ограничения движений в суставе, хромоты не отмечалось. При обращении ко мне во время осмотра я обратила внимание на сгибательную контрактуру правого коленного сустава и болезненность при пальпации. По результатам проведенного обследования - лабораторной воспалительной активности не выявлено, иммунология: АНФ 1:160 (низко-позитивный титр), HLA B27 не обнаружен. На УЗИ коленных суставов - остаточные явления синовита правого коленного сустава, признаки асимметрии формы переднего рога латерального мениска, больше справа. Чтобы разобраться в ситуации ребенок был направлен на КТ коленных суставов - данных за наличие костных повреждений не было получено. По результатам МРТ правого коленного сустава - латеральный мениск изменен по типу дискоидного, отмечаются признаки его повреждения. Мальчик был повторно направлен к ортопеду, который подтвердил врожденное заболевание: дискоидный наружный мениск правого коленного сустава.
Вероятнее всего, после перенесенного ОРВИ у ребенка развился реактивный артрит правого коленного сустава с усилением имеющихся жалоб и быстрым улучшением на фоне проводимой противовоспалительной терапии. На фоне этого эпизода у ребенка была случайно выявлена врожденная особенность - дискоидный наружный мениск правого коленного сустава. Теперь ему назначено плановое хирургическое лечение - артроскопическая обработка наружного мениска. После этого лечения с высокой вероятностью сустав перестанет его беспокоить.
Вот почему необходима командная работа врача-ревматолога с врачами других специальностей. Эта история показывает, что боли в суставе могут быть связаны совсем не с тем, чем кажется.
Ген HLA-B27, почему он так интересует ревматологов?
Носительство гена HLA-B27 ассоциировано с повышенным риском развития заболеваний из группы спондилоартритов, т.е заболеваний с поражением позвоночника, энтезисов и периферических суставов. Большинство пациентов со спондилоартритами являются носителями HLA-B27.
Частота носительства HLA-B27 при различных заболеваниях:
📌болезнь Бехтерева - 90-95 % пациентов;
📌истинный реактивный артрит (синдром Рейтера) - 75 % пациентов;
📌псориатический артрит - 50-60 % пациентов;
📌ювенильный анкилозирующий спондилоартрит - 80-90 % пациентов;
📌артрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника - 60-90 % пациентов.
Наличие HLA-B27 у пациентов с другими заболеваниями с поражением суставов (подагра, ревматоидный артрит, септический артрит) не превышает 7-8 %. Типирование HLA-B27 оказывается особенно полезным, когда диагноз заболевания не удается сформулировать на основании основных диагностических критериев.
Распространенность HLA-B27 в мировой популяции – до 8 %, но она сильно варьирует в различных этнических группах (наиболее высока среди коренных народов США и скандинавов).
Нужно ли всем определять ген HLA-B27?
Наличие этого гена не равно болезни. Все заболевания из группы спондилоартритов являются мультифакториальными, т. е на их развитие влияет комплекс генетических факторов и внешней среды.
При наличии гена HLA-B27 лишь у небольшой части (примерно 3-7 %) разовьется анкилозирующий спондилит, в случае наличия близких родственников с этим заболеванием вероятность повышается до 20%, что соответствует 16-кратному увеличению риска этого заболевания при наличии отягощенного анамнеза.
Поэтому как всегда в ревматологии, да и медицине в целом показания для обследования определяет врач при наличии клиники соответствующего заболевания.
Носительство гена HLA-B27 ассоциировано с повышенным риском развития заболеваний из группы спондилоартритов, т.е заболеваний с поражением позвоночника, энтезисов и периферических суставов. Большинство пациентов со спондилоартритами являются носителями HLA-B27.
Частота носительства HLA-B27 при различных заболеваниях:
📌болезнь Бехтерева - 90-95 % пациентов;
📌истинный реактивный артрит (синдром Рейтера) - 75 % пациентов;
📌псориатический артрит - 50-60 % пациентов;
📌ювенильный анкилозирующий спондилоартрит - 80-90 % пациентов;
📌артрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника - 60-90 % пациентов.
Наличие HLA-B27 у пациентов с другими заболеваниями с поражением суставов (подагра, ревматоидный артрит, септический артрит) не превышает 7-8 %. Типирование HLA-B27 оказывается особенно полезным, когда диагноз заболевания не удается сформулировать на основании основных диагностических критериев.
Распространенность HLA-B27 в мировой популяции – до 8 %, но она сильно варьирует в различных этнических группах (наиболее высока среди коренных народов США и скандинавов).
Нужно ли всем определять ген HLA-B27?
Наличие этого гена не равно болезни. Все заболевания из группы спондилоартритов являются мультифакториальными, т. е на их развитие влияет комплекс генетических факторов и внешней среды.
При наличии гена HLA-B27 лишь у небольшой части (примерно 3-7 %) разовьется анкилозирующий спондилит, в случае наличия близких родственников с этим заболеванием вероятность повышается до 20%, что соответствует 16-кратному увеличению риска этого заболевания при наличии отягощенного анамнеза.
Поэтому как всегда в ревматологии, да и медицине в целом показания для обследования определяет врач при наличии клиники соответствующего заболевания.
Сегодня посмотрела удивительный фильм “Дихотомии”. Документальная работа о людях в медицине. Фильм сняла Анна Симакова, управляющий партнер клиники ранней реабилитации «Три сестры», а также профессиональный кинорежиссер и ученица Алексея Попогребского. Основан на глубинных интервью с 50 людьми самых разных возрастов и профессий — пациентами, врачами, стоматологами, ветеринарными врачами, руководителями частных клиник и государственных больниц из нескольких городов России. Фильм пронзительный и трогательный. Где врачи и пациенты выходят из своих привычных ролей, делятся своими мыслями и чувствами. Просто люди, с их историями, болью, испытаниями, преодолением, размышлениями о важном. Фильм, сокращающий дистанцию между врачами и пациентами, фильм-исповедь, помогающий построить взаимный диалог и увидеть человека. Мне кажется, этот фильм нам всем очень нужен.
https://www.kinopoisk.ru/film/5608205/
https://www.kinopoisk.ru/film/5608205/
Кинопоиск
Дихотомии, 2023
Что помогает в борьбе с болезнью и как пережить утрату? Искренние истории российских медиков и их подопечных. Смотрите онлайн фильм Дихотомии на Кинопоиске.
Почему врач ревматолог направляет ребенка к офтальмологу?
Многие ревматические заболевания протекают с поражением глаз. Частота поражений глаз при системных заболеваниях у детей составляет от 2 до 27%.
Наиболее частым и характерным офтальмологическим проявлением ревматических заболеваний является увеит - воспаление сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи), которое может распространяться на сетчатку, ее сосуды и зрительный нерв.
У детей увеит в структуре системных заболеваний наиболее часто связан с ювенильным идиопатическим артритом. Частота увеита при ЮИА колеблется от 10 до 30% и значительно варьирует в зависимости от варианта дебюта и течения болезни.
Наибольшая частота развития увеита при олигоартикулярной форме ЮИА (20-30%). Раньше эту форму называли ювенильный ревматоидный артрит с поражением глаз или “болезнь маленьких девочек”.
Факторы риска развития увеита:
📌ранний возраст дебюта (1-2 года жизни, но остается высоким до 4-6 лет)
📌положительный АНФ (обнаруживаются у пациентов с ЮИА и увеитом в 66 – 92% случаев)
📌женский пол
📌олигоартикулярный вариант ЮИА
📌высокий СРБ
Также высокая частота развития увеита при полиартикулярном серонегативном (РФ-) в 5-25% случаев, при псориатическом (7-11%), при энтезит-ассоциированном (11%). При системном артрите и полиартикулярном серопозитивном варианте (РФ+) частота развития увеита не превышает 3-4%.
ЮИА-ассоциированные увеиты остаются серьезной проблемой офтальмологии, что связано с некоторыми особенностями:
📌преимущественно малозаметное начало и отсутствие жалоб у ребенка
📌нередко поздняя диагностика
📌риск быстрого возникновения широкого круга осложнений, нередко приводящим к необратимому снижению зрения.
Подробнее об увеитах в следующий раз.
Многие ревматические заболевания протекают с поражением глаз. Частота поражений глаз при системных заболеваниях у детей составляет от 2 до 27%.
Наиболее частым и характерным офтальмологическим проявлением ревматических заболеваний является увеит - воспаление сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи), которое может распространяться на сетчатку, ее сосуды и зрительный нерв.
У детей увеит в структуре системных заболеваний наиболее часто связан с ювенильным идиопатическим артритом. Частота увеита при ЮИА колеблется от 10 до 30% и значительно варьирует в зависимости от варианта дебюта и течения болезни.
Наибольшая частота развития увеита при олигоартикулярной форме ЮИА (20-30%). Раньше эту форму называли ювенильный ревматоидный артрит с поражением глаз или “болезнь маленьких девочек”.
Факторы риска развития увеита:
📌ранний возраст дебюта (1-2 года жизни, но остается высоким до 4-6 лет)
📌положительный АНФ (обнаруживаются у пациентов с ЮИА и увеитом в 66 – 92% случаев)
📌женский пол
📌олигоартикулярный вариант ЮИА
📌высокий СРБ
Также высокая частота развития увеита при полиартикулярном серонегативном (РФ-) в 5-25% случаев, при псориатическом (7-11%), при энтезит-ассоциированном (11%). При системном артрите и полиартикулярном серопозитивном варианте (РФ+) частота развития увеита не превышает 3-4%.
ЮИА-ассоциированные увеиты остаются серьезной проблемой офтальмологии, что связано с некоторыми особенностями:
📌преимущественно малозаметное начало и отсутствие жалоб у ребенка
📌нередко поздняя диагностика
📌риск быстрого возникновения широкого круга осложнений, нередко приводящим к необратимому снижению зрения.
Подробнее об увеитах в следующий раз.
Продолжим про ЮИА-ассоциированные увеиты.
По локализации различают:
🌡️передние (ирит, иридоциклит, передний циклит) – заболевания с локализацией воспалительного процесса в радужке или радужке и цилиарном теле;
🌡️срединные (парспланит, задний циклит, витреит) – заболевания с первичным вовлечением в воспалительный процесс стекловидного тела и периферии сетчатки;
🌡️задние (хориоидит, хориоретинит, ретинохориоидит, ретинит, нейроретинит) – воспалительные заболевания собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки;
🌡️панувеиты – заболевания с вовлечением в воспалительный процесс радужки, стекловидного тела и собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки.
Типы течения увеита:
💧 острый – с внезапным началом и ограниченной продолжительностью (до 3 месяцев);
💧 рецидивирующий – обострения увеита, чередуются с периодами ремиссии (без лечения) более 3 месяцев;
💧хронический – персистирующий воспалительный процесс с обострениями менее, чем через 3 месяца после окончания терапии.
Клиника
⚡преимущественное бессимптомное начало заболевания, дети жалоб не предъявляют;
⚡в редких случаях возможны жалобы на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боли в глазу;
⚡дети школьного возраста могут также жаловаться на плавающие помутнения, пятна, снижение зрения;
⚡типично развитие переднего увеита (95%), реже – срединного (4%) или панувеита (1%).
Для увеита при олигоартрите, РФ– и РФ+ полиартрите, системном артрите, псориатическом артрите с началом в дошкольном возрасте типично малозаметное начало, чаще двусторонний хронический увеит.
У детей с энтезит-ассоциированным артритом, и с псориатическим артритом с дебютом в школьном возрасте преимущественно развивается острый односторонний увеит, с признаками раздражения глаза, имеющий рецидивирующее течение.
По локализации различают:
🌡️передние (ирит, иридоциклит, передний циклит) – заболевания с локализацией воспалительного процесса в радужке или радужке и цилиарном теле;
🌡️срединные (парспланит, задний циклит, витреит) – заболевания с первичным вовлечением в воспалительный процесс стекловидного тела и периферии сетчатки;
🌡️задние (хориоидит, хориоретинит, ретинохориоидит, ретинит, нейроретинит) – воспалительные заболевания собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки;
🌡️панувеиты – заболевания с вовлечением в воспалительный процесс радужки, стекловидного тела и собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки.
Типы течения увеита:
💧 острый – с внезапным началом и ограниченной продолжительностью (до 3 месяцев);
💧 рецидивирующий – обострения увеита, чередуются с периодами ремиссии (без лечения) более 3 месяцев;
💧хронический – персистирующий воспалительный процесс с обострениями менее, чем через 3 месяца после окончания терапии.
Клиника
⚡преимущественное бессимптомное начало заболевания, дети жалоб не предъявляют;
⚡в редких случаях возможны жалобы на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боли в глазу;
⚡дети школьного возраста могут также жаловаться на плавающие помутнения, пятна, снижение зрения;
⚡типично развитие переднего увеита (95%), реже – срединного (4%) или панувеита (1%).
Для увеита при олигоартрите, РФ– и РФ+ полиартрите, системном артрите, псориатическом артрите с началом в дошкольном возрасте типично малозаметное начало, чаще двусторонний хронический увеит.
У детей с энтезит-ассоциированным артритом, и с псориатическим артритом с дебютом в школьном возрасте преимущественно развивается острый односторонний увеит, с признаками раздражения глаза, имеющий рецидивирующее течение.
Для диагностики увеита используется:
🩸биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела (осмотр на щелевой лампе)
🩸офтальмоскопия (с расширением зрачка) - для оценки более глубоких структур глаза.
Лечение увеита:
⚡должно быть начато безотлагательно - в связи с риском тяжелых осложнений в течение уже 1-2 дней
⚡цель лечения - достижение медикаментозной, а затем и безмедикаментозной ремиссии
⚡лечение увеита осуществляет врач-офтальмолог в тесном взаимодействии с врачом-ревматологом
⚡офтальмолог назначает местное лечение, определяет показания к назначению и коррекции системной терапии, назначает (при наличии опыта) базисную иммуносупрессивную терапию в случае отсутствия показаний со стороны суставов
⚡ревматолог назначает при наличии показаний генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) и осуществляет мониторинг возможных осложнений на фоне ее применения.
Местное лечение
✏️используют глюкокортикостероиды (ГКС) в виде инстилляций (капли), субконъюнктивальных, парабульбарных, субтеноновых (под стекловидное тело) в зависимости от тяжести процесса с последующим постепенным уходом по мере купирования воспалительного процесса.
✏️схема и длительность отмены индивидуальная, при невозможности полной отмены ГКС, для поддержания ремиссии увеита возможно продолжение инстилляций 1- 3 раза в день течение нескольких месяцев.
✏️ведущие осложнения на фоне местной терапии ГКС - развитие глаукомы (повышение внутриглазного давления), катаракты (помутнение хрусталика).
✏️при необходимости поддержания ремиссии более частыми инстилляциями ГКС показано назначение/усиление системной противовоспалительной терапии.
✏️также могут быть использованы капли с НПВС (Диклофенак, Индометацин), мидриатики (препараты, расширяющие зрачок, для снижения риска образования синехий - сращений), гипотензивные препараты, фибринолитики (для рассасывания экссудата в переднем и заднем отделах глаза)
Системная терапия
Показана при неэффективности местного лечения для достижения и/или поддержания ремиссии увеита. Для оценки действенности местного лечения требуется приблизительно 3 месяца, однако возможно более раннее начало системной терапии при тяжелом течении увеита, развитии новых осложнений, нежелательных явлениях, связанных с терапией местными ГКС.
📌1. ГКС системного действия - при тяжелом течении увеита с угрозой потери зрения. Преднизолон внутрь с постепенной отменой, при крайне тяжелом течении возможно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном №3 с последующим переходом на пероральный прием.
📌2. НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) - Диклофенак, Напроксен, Нимесулид. В качестве дополнительной терапии при легком течении увеита и для купирования болевого синдрома.
📌3. Иммуносупрессивные препараты - используют преимущественно Метотрексат в виде подкожных инъекций (предпочтительнее) или внутрь. Метотрексат - это препарат, нарушающий метаболизм фолиевой кислоты, поэтому необходим параллельный прием фолиевой кислоты для профилактики развития ее дефицита. Прием других препаратов (азатиоприн, микофенолата мофетил, лефлуномид) менее изучен для лечения ЮИА-ассоциированных увеитов.
📌4. ГИБП - генно-инженерная биологическая терапия. Это созданные методом генной инженерии биологически активные молекулы (например, антитела), направленных против конкретных структур, участвующих в сложных взаимодействиях, связанных с активацией иммунных клеток. Это препараты таргетной терапии, которые точечно воздействуют на основные механизмы развития болезни. В терапии ЮИА-ассоциированных увеитов используют преимущественно Адалимумаб, Инфликсимаб, Абатацепт, реже некоторые другие.
🩸биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела (осмотр на щелевой лампе)
🩸офтальмоскопия (с расширением зрачка) - для оценки более глубоких структур глаза.
Лечение увеита:
⚡должно быть начато безотлагательно - в связи с риском тяжелых осложнений в течение уже 1-2 дней
⚡цель лечения - достижение медикаментозной, а затем и безмедикаментозной ремиссии
⚡лечение увеита осуществляет врач-офтальмолог в тесном взаимодействии с врачом-ревматологом
⚡офтальмолог назначает местное лечение, определяет показания к назначению и коррекции системной терапии, назначает (при наличии опыта) базисную иммуносупрессивную терапию в случае отсутствия показаний со стороны суставов
⚡ревматолог назначает при наличии показаний генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) и осуществляет мониторинг возможных осложнений на фоне ее применения.
Местное лечение
✏️используют глюкокортикостероиды (ГКС) в виде инстилляций (капли), субконъюнктивальных, парабульбарных, субтеноновых (под стекловидное тело) в зависимости от тяжести процесса с последующим постепенным уходом по мере купирования воспалительного процесса.
✏️схема и длительность отмены индивидуальная, при невозможности полной отмены ГКС, для поддержания ремиссии увеита возможно продолжение инстилляций 1- 3 раза в день течение нескольких месяцев.
✏️ведущие осложнения на фоне местной терапии ГКС - развитие глаукомы (повышение внутриглазного давления), катаракты (помутнение хрусталика).
✏️при необходимости поддержания ремиссии более частыми инстилляциями ГКС показано назначение/усиление системной противовоспалительной терапии.
✏️также могут быть использованы капли с НПВС (Диклофенак, Индометацин), мидриатики (препараты, расширяющие зрачок, для снижения риска образования синехий - сращений), гипотензивные препараты, фибринолитики (для рассасывания экссудата в переднем и заднем отделах глаза)
Системная терапия
Показана при неэффективности местного лечения для достижения и/или поддержания ремиссии увеита. Для оценки действенности местного лечения требуется приблизительно 3 месяца, однако возможно более раннее начало системной терапии при тяжелом течении увеита, развитии новых осложнений, нежелательных явлениях, связанных с терапией местными ГКС.
📌1. ГКС системного действия - при тяжелом течении увеита с угрозой потери зрения. Преднизолон внутрь с постепенной отменой, при крайне тяжелом течении возможно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном №3 с последующим переходом на пероральный прием.
📌2. НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) - Диклофенак, Напроксен, Нимесулид. В качестве дополнительной терапии при легком течении увеита и для купирования болевого синдрома.
📌3. Иммуносупрессивные препараты - используют преимущественно Метотрексат в виде подкожных инъекций (предпочтительнее) или внутрь. Метотрексат - это препарат, нарушающий метаболизм фолиевой кислоты, поэтому необходим параллельный прием фолиевой кислоты для профилактики развития ее дефицита. Прием других препаратов (азатиоприн, микофенолата мофетил, лефлуномид) менее изучен для лечения ЮИА-ассоциированных увеитов.
📌4. ГИБП - генно-инженерная биологическая терапия. Это созданные методом генной инженерии биологически активные молекулы (например, антитела), направленных против конкретных структур, участвующих в сложных взаимодействиях, связанных с активацией иммунных клеток. Это препараты таргетной терапии, которые точечно воздействуют на основные механизмы развития болезни. В терапии ЮИА-ассоциированных увеитов используют преимущественно Адалимумаб, Инфликсимаб, Абатацепт, реже некоторые другие.
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Сегодня о синдроме Маршалла. В следующих постах об этой проблеме расскажу поподробнее.
Дорогих коллег и всех причастных к медицине поздравляю с нашим профессиональным праздником. Есть профессии, которые выбираем мы, и есть те, которые выбирают нас! Обо всех, оставшихся в медицине, не смотря на разные трудности, это можно сказать в полной мере! Будьте здоровы и счастливы, получайте радость и удовольствие, не останавливайтесь в развитии и самосовершенствовании, пусть будет гармония в душе и мир!
Поговорим о синдроме Маршалла (PFAPA). Это одно из наиболее распространённых аутовоспалительных заболеваний (АВЗ). Напомню, что это группа заболеваний, обусловленных нарушениями в системе врожденного (неспецифического иммунитета), чаще моногенных (есть дефект конкретного известного гена), приводящих к повторяющимся эпизодам системного воспаления, протекающих без явных инфекционных причин и не сопровождающихся повышением аутоантител.
PFAPA - аббревиатура основных клинических проявлений:
Periodic fever - периодическая лихорадка;
Aphtous stomatitis -афтозный стоматит;
Pharyngitis - фарингит;
Adenitis - шейный лимфаденит.
Болезнь впервые описана в Маршаллом в 1987 г. В отличие от большинства АВЗ генетическая природа PFAPA не выяснена и причина этого синдрома неизвестна.
Истинная распространенность PFAPA-синдрома не установлена, однако он встречается гораздо чаще, чем другие АВЗ.
⚡дебют преимущественно от 2 до 5 летнего возраста;
⚡чаще болеют мальчики;
⚡рецидивы с периодичностью от 2 до 12 нед, чаще 3-4 недели;
⚡продолжительность приступа в среднем 3-5 дней.
Критерии диагностики синдрома, сформулированные Маршаллом:
1. Периодические эпизоды лихорадки с регулярными интервалами, дебют в возрасте до 5 лет.
2. Общие симптомы нарушения состояния в отсутствие признаков ОРВИ в сочетании с одним из нижеуказанных признаков:
1) афтозный стоматит;
2) шейный лимфаденит;
3) тонзиллит (фарингит).
3. Наличие лабораторных маркеров острого воспалительного процесса:
1) лейкоцитоз; 2) повышение СОЭ.
4. Полное отсутствие симптомов заболевания между фебрильными приступами.
5. Нормальный рост и развитие ребенка.
PFAPA - аббревиатура основных клинических проявлений:
Periodic fever - периодическая лихорадка;
Aphtous stomatitis -афтозный стоматит;
Pharyngitis - фарингит;
Adenitis - шейный лимфаденит.
Болезнь впервые описана в Маршаллом в 1987 г. В отличие от большинства АВЗ генетическая природа PFAPA не выяснена и причина этого синдрома неизвестна.
Истинная распространенность PFAPA-синдрома не установлена, однако он встречается гораздо чаще, чем другие АВЗ.
⚡дебют преимущественно от 2 до 5 летнего возраста;
⚡чаще болеют мальчики;
⚡рецидивы с периодичностью от 2 до 12 нед, чаще 3-4 недели;
⚡продолжительность приступа в среднем 3-5 дней.
Критерии диагностики синдрома, сформулированные Маршаллом:
1. Периодические эпизоды лихорадки с регулярными интервалами, дебют в возрасте до 5 лет.
2. Общие симптомы нарушения состояния в отсутствие признаков ОРВИ в сочетании с одним из нижеуказанных признаков:
1) афтозный стоматит;
2) шейный лимфаденит;
3) тонзиллит (фарингит).
3. Наличие лабораторных маркеров острого воспалительного процесса:
1) лейкоцитоз; 2) повышение СОЭ.
4. Полное отсутствие симптомов заболевания между фебрильными приступами.
5. Нормальный рост и развитие ребенка.
Клиника:
🌡️Лихорадка (100 % случаев) с ознобом и подъемом температуры до 40 °C, может быть короткий продромальный период - недомогание, головные боли, слабость и т.д
🌡️Фарингит/тонзиллит (77% случаев) - от легкого катарального фарингита до выпота на небных миндалинах.
🌡️Афтозный стоматит (30 до 70% случаев): чаще немногочисленные афты, выявляются не при каждом приступе.
🌡️Шейный лимфаденит ( 88% детей).
🌡️У 1/3 больных на высоте температуры могут быть боли в животе и боли в суставах (однако если они сильно выражены в группу дифференциального диагноза должны быть включены другие АВЗ).
Лабораторно на высоте заболевания отмечается повышение воспалительной активности: лейкоцитоз до 11–15 ⋅ 109 /л,
повышение СОЭ до 30–40 мм/ч и уровня СРБ иногда до 100 мг/л;
возможно небольшое повышение иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM при нормальном уровне IgD.
❗Все лабораторные сдвиги по окончании приступа быстро нормализуются, в межприступный период жалоб нет, лабораторные признаки воспаления отсутствуют.
Диагностика синдрома Маршалла очень трудна, нередко формирование полного симптомокомплекса занимает длительное время. Огромный круг дифференциального диагноза, требуется исключение инфекционных, ревматических, онкогематологических заболеваний и других болезней из группы АВЗ.
Про подходы к лечению в следующий раз.
🌡️Лихорадка (100 % случаев) с ознобом и подъемом температуры до 40 °C, может быть короткий продромальный период - недомогание, головные боли, слабость и т.д
🌡️Фарингит/тонзиллит (77% случаев) - от легкого катарального фарингита до выпота на небных миндалинах.
🌡️Афтозный стоматит (30 до 70% случаев): чаще немногочисленные афты, выявляются не при каждом приступе.
🌡️Шейный лимфаденит ( 88% детей).
🌡️У 1/3 больных на высоте температуры могут быть боли в животе и боли в суставах (однако если они сильно выражены в группу дифференциального диагноза должны быть включены другие АВЗ).
Лабораторно на высоте заболевания отмечается повышение воспалительной активности: лейкоцитоз до 11–15 ⋅ 109 /л,
повышение СОЭ до 30–40 мм/ч и уровня СРБ иногда до 100 мг/л;
возможно небольшое повышение иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM при нормальном уровне IgD.
❗Все лабораторные сдвиги по окончании приступа быстро нормализуются, в межприступный период жалоб нет, лабораторные признаки воспаления отсутствуют.
Диагностика синдрома Маршалла очень трудна, нередко формирование полного симптомокомплекса занимает длительное время. Огромный круг дифференциального диагноза, требуется исключение инфекционных, ревматических, онкогематологических заболеваний и других болезней из группы АВЗ.
Про подходы к лечению в следующий раз.