Профессия – кардиолог

Клинический случай. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена
Начало

Мальчик Д., 10 лет. Ребёнок от 1 беременности с угрозой прерывания. Роды в 39 недель кесаревым сечением, вес при рождении 2790 г, рост 51 см, Апгар 7/8 балов. С рождения брадикардия ≤90 уд/мин без гемодинамических нарушений.

На ЭКГ: синусовая брадикардия 82 в минуту, феномен укороченного интервала PQ, удлинение QTс до 0,64 сек. На ЭхоКГ структурной патологии сердца не обнаружено.

В возрасте 2,5 мес при обследовании в кардиохирургическом отделении у ребёнка развился приступ и зарегистрирован эпизод желудочковой тахикардии (ЖТ) с частотой до 150 в минуту (рис.1). В возрасте 11 мес. проведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора с эпикардиальными предсердным и желудочковым стимуляционными электродами и подкожным дефибрилляционным электродом. Продолжена терапия анаприлином в дозе 0,5 мг/кг/сут.

В 1 год 3 мес. диагностирована двухсторонняя нейросенсорная тугоухость 4 ст. В 4 года – кохлеарная имплантация. Доза анаприлина постепенно увеличена до 1 мг/кг/сут. Примерно раз в год происходили эпизоды ЖТ, которые купировались разрядом имплантированного дефибриллятора. В возрасте 9 лет на фоне терапии анаприлином появились эпизоды потери сознания. Провели имплантацию эндокардиального желудочкового электрода.

На ЭКГ при плановом обследовании (рис. 2): артифициальная ЭКГ с частотой навязанного ритма 85 в мин. Интервал QT – 0,40 сек (при норме 0,33 сек), т.е. превышает норму на 0,07 сек (допустимое отклонение не более 0,05 сек). Диффузное нарушение процесса реполяризации миокарда.

www.tg-me.com/fr/Профессия – кардиолог/com.profcardiologist/2016

5.5K viewsMay 6 at 12:12

Клинический случай. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена
Начало

Мальчик Д., 10 лет. Ребёнок от 1 беременности с угрозой прерывания. Роды в 39 недель кесаревым сечением, вес при рождении 2790 г, рост 51 см, Апгар 7/8 балов. С рождения брадикардия ≤90 уд/мин без гемодинамических нарушений.

На ЭКГ: синусовая брадикардия 82 в минуту, феномен укороченного интервала PQ, удлинение QTс до 0,64 сек. На ЭхоКГ структурной патологии сердца не обнаружено.

В возрасте 2,5 мес при обследовании в кардиохирургическом отделении у ребёнка развился приступ и зарегистрирован эпизод желудочковой тахикардии (ЖТ) с частотой до 150 в минуту (рис.1). В возрасте 11 мес. проведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора с эпикардиальными предсердным и желудочковым стимуляционными электродами и подкожным дефибрилляционным электродом. Продолжена терапия анаприлином в дозе 0,5 мг/кг/сут.

В 1 год 3 мес. диагностирована двухсторонняя нейросенсорная тугоухость 4 ст. В 4 года – кохлеарная имплантация. Доза анаприлина постепенно увеличена до 1 мг/кг/сут. Примерно раз в год происходили эпизоды ЖТ, которые купировались разрядом имплантированного дефибриллятора. В возрасте 9 лет на фоне терапии анаприлином появились эпизоды потери сознания. Провели имплантацию эндокардиального желудочкового электрода.

На ЭКГ при плановом обследовании (рис. 2): артифициальная ЭКГ с частотой навязанного ритма 85 в мин. Интервал QT – 0,40 сек (при норме 0,33 сек), т.е. превышает норму на 0,07 сек (допустимое отклонение не более 0,05 сек). Диффузное нарушение процесса реполяризации миокарда.

BY Профессия – кардиолог